【什么叫做G6PD】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase，简称G6PD）是一种存在于人体红细胞中的关键酶，主要参与一种称为“戊糖磷酸途径”的代谢过程。它的主要功能是帮助维持红细胞内的还原性环境，防止红细胞受到氧化损伤。当体内缺乏这种酶时，红细胞容易被氧化破坏，导致溶血性贫血。
G6PD缺乏症是一种常见的遗传性代谢疾病，尤其在亚洲、非洲和地中海地区较为普遍。该病通常由X染色体上的基因突变引起，因此多见于男性，女性则多为携带者。
一、G6PD的基本信息总结
| 项目 | 内容 |
| 全称 | 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 |
| 英文缩写 | G6PD |
| 存在于 | 红细胞中 |
| 功能 | 参与戊糖磷酸途径，维持红细胞的抗氧化能力 |
| 缺乏后果 | 溶血性贫血（尤其在特定诱因下） |
| 遗传方式 | X染色体隐性遗传 |
| 常见人群 | 亚洲、非洲、地中海地区人群 |
| 女性表现 | 多为无症状携带者 |
| 男性表现 | 易出现临床症状 |
二、G6PD的作用机制
G6PD在红细胞中催化葡萄糖-6-磷酸转化为6-磷酸葡萄糖酸内酯，同时生成NADPH。NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态，从而保护红细胞免受自由基等氧化物的伤害。如果G6PD活性不足，红细胞无法有效清除自由基，容易发生破裂，引发溶血。
三、G6PD缺乏症的诱因
以下情况可能诱发G6PD缺乏者的溶血：
- 药物因素：如抗疟药（伯喹）、磺胺类药物、某些抗生素等。
- 感染：如病毒性肝炎、流感等。
- 食物：如蚕豆（即“蚕豆病”）。
- 化学物质：如樟脑、苯等。
四、诊断与治疗
- 诊断方法：通过血液检测G6PD酶活性。
- 治疗方法：目前尚无特效治疗，主要是避免诱因，对症处理（如输血、补液等）。
五、预防与注意事项
- 有家族史者应进行基因检测。
- 避免使用已知会诱发溶血的药物。
- 若确诊为G6PD缺乏，应随身携带医疗警示卡，告知医生自己的病情。
总结：G6PD是一种重要的红细胞酶，其缺乏会导致溶血性贫血。了解G6PD的功能及其缺乏症的表现，有助于及时预防和应对相关健康问题。